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遗传性粪卟啉症换血可以好吗

发病时间:不清楚

补充说明:遗传性粪卟啉症换血可以好吗

2021-02-08 15:16

遗传性粪卟啉症 卟啉症 葡萄糖 胰岛素 血卟啉病 雄激素 雌激素 肾上腺素

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精选回答(1)

孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血,再生障碍性贫血,溶血性贫血,骨髓增生异常综合征等

提问

遗传性卟啉症通过换血治疗也无法治愈。患者在饮食上需要注意采用高糖饮食,在急性发作的时候,静脉注射葡萄糖液,配合高糖类的饮食,使症状迅速得到缓解。对一些糖耐量差的患者可以合并胰岛素治疗,特别需要注意的是,肝性血卟啉病的患者必须禁酒,不能酒精摄入。也可以应用激素,雄激素、雌激素以及肾上腺素糖皮质激素进行相关治疗。

2021-03-24 17:11

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血卟啉病 (血紫质病,蓄血病)

血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。

  • 多发人群:婴幼儿

  • 临床检查:脑电图  粪卟啉  尿铅  

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

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