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卟啉症患者会喝血吗?

发病时间:不清楚

卟啉症患者会喝血吗?

补充说明:卟啉症患者会喝血吗?

2021-06-10 17:57

卟啉症 胆红素 神经

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黄丽静 副主任医师 钦州市第一人民医院 三甲

擅长:擅长艾滋病,新型冠状病毒感染,各种病毒性肝炎,终末期肝病,肝硬化,肝衰竭,结核病,狂犬病,寄生虫病等感染性疾病

提问

卟啉症患者不会喝血的。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用,进而引起本病的发作。

2021-06-10 22:38

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核黄疸 (胆红素脑病)

由于胆红素沉积在基底神经节和脑干神经核而引起的脑损害。

  • 症状起因:胆红素能紧紧地结合在血清白蛋白上,不能自由通过血脑屏障,只要白蛋白上有胆红素结合位点就不会引起核黄疸。血清胆红素显著升高,血清白蛋白浓度低或血清中有与胆红素竞争白蛋白结合位点的物质,如游离脂肪酸,氢离子,某些药物包括磺胺药,头孢菌素和阿司匹林,均可增加核黄疸的危险性。早产儿由于血清白蛋白浓度低而处于核黄疸的危险之中。在饥饿,败血症,呼吸窘迫或代谢性酸中毒的新生儿血清中,竞争性分子(如游离脂肪酸和氢离子)可能升高,这些情况使处于任何血清胆红素水平的新生儿有增加发生核黄疸的危险性。

  • 可能疾病: 母乳性黄疸 母儿血型不合溶血病 脑瘫 黄疸

  • 常见检查:

  • 就诊科室:儿科

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