发病时间：不清楚
脊髓性肌萎缩症症状
补充说明：脊髓性肌萎缩症症状
2021-06-10 18:01
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董慧慧 主治医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：脑梗死，短暂性脑缺血发作，脑血管病二级预防，帕金森，周围神经病，失眠，偏头痛，癫痫
提问
脊髓性肌萎缩，是运动神经元病的一种，是下运动神经元受损的一个表现，是前角细胞的运动神经元及其发出的纤维变性坏死所导致的肌肉失神经支配的一个状态，表现为肌肉的萎缩无力，可以出现肌肉的束颤，腱反射是减低的，可以不出现病理反射的阳性，随着时间，病情逐渐的进展肌肉萎缩可以累及到全身。
2021-06-11 13:00
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脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy，SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型SMA，属于常染色体隐性遗传病，其群体发病率为1/6000～1/10000，是婴儿期最常见的致死性遗传病。20～30岁以上起病的SMA，归为第Ⅳ型，可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式，其群体发病率约为0.32/10000。 由于存在各种临床和遗传学方面的特点，故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出，成为一组独立疾病。
