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黏多糖贮积症3a型？
补充说明：黏多糖贮积症3a型？
2021-06-10 18:04
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马新美 主任医师 枣庄市立医院 三甲
擅长：系统性红斑狼疮、痛风、强直性脊柱炎、骨关节炎、类风湿关节炎、骨质疏松症等
提问
对于黏多糖贮积症3a型，这种疾病又名莫尔奎综合征、骨软骨营养差、畸形性软骨营养差、非典型性佝偻病。它的特点性表现为躯干明显变短矮小畸形，股骨头和髋臼呈进行性改变，关节肿大，肌肉韧带松弛。本病为常染色体隐性遗传，两性均可发病，男稍多于女。
2021-06-11 19:51
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
