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黏多糖贮积症ll型怎么回事?
补充说明:黏多糖贮积症ll型怎么回事?
2021-06-10 18:04
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小儿黏多糖贮积病11型是一种先天性的遗传病,由于是黏多糖降解酶缺乏酸性的黏多糖所致。小儿黏多糖贮积病容易导致骨骼发育不良,目前为止没有有效的医疗药物和办法,都是采用对症用药的办法医疗。需要评定脑膜炎状况是不是需要神经外科手术医治,建议尽早就医。
2021-06-11 19:51
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷,造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻,黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从而影响到这些组织或器官的正常发育,多余的黏多糖从尿中排出,发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
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