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黏多糖贮积症二型？
补充说明：黏多糖贮积症二型？
2021-06-10 18:04
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马新美 主任医师 枣庄市立医院 三甲
擅长：系统性红斑狼疮、痛风、强直性脊柱炎、骨关节炎、类风湿关节炎、骨质疏松症等
提问
根据患者的描述，黏多糖沉积症是指过多的寡聚糖堆积于排泄。它是因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷导致的分解代谢障碍，针对黏多糖沉积症的治疗方式中造血干细胞移植是属于特异性治疗，酶替代治疗也是治疗粘多糖沉积症的特异性治疗方式，另外还可采用对症支持治疗。
2021-06-11 19:48
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
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