发病时间：不清楚
先天性肝纤维化遗传谁的？
补充说明：先天性肝纤维化遗传谁的？
2021-06-10 18:08
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黄丽静 副主任医师 钦州市第一人民医院 三甲
擅长：擅长艾滋病，新型冠状病毒感染，各种病毒性肝炎，终末期肝病，肝硬化，肝衰竭，结核病，狂犬病，寄生虫病等感染性疾病
提问
先天的肝纤维化遗传谁的是不确定的。先天性肝纤维化属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患先天性肝纤维化机会均等。可一家同时有数人发病，近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。本病多并发有反复发作的消化道出血，多可经内科治疗控制。
2021-06-12 09:10
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先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
