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遗传性果糖不耐受症的治疗？
补充说明：遗传性果糖不耐受症的治疗？
a******W 2021-06-10 18:10
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性果糖不耐受症可以通过低果糖饮食、补充维生素E、口服补液盐溶液、轻度脱水时静脉输注葡萄糖注射液、使用拉克替醇等治疗措施进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.低果糖饮食
患者应严格限制食物摄入中的天然果糖含量，如蔗糖、高果糖玉米糖浆等。此措施通过减少果糖摄入来缓解症状，因为遗传性果糖不耐受是由于肝脏内缺乏分解果糖的酶，导致果糖积累并损伤肝细胞。
2.补充维生素E
患者可在医生指导下通过口服维生素E软胶囊的方式来进行改善。维生素E具有抗氧化作用，可保护肝脏免受自由基损伤，从而辅助减轻肝脏负担，对病情有益处。
3.口服补液盐溶液
患者需要遵医嘱用温开水稀释后口服补液盐溶液。该药物能纠正腹泻引起的轻度至中度脱水，有助于维持电解质平衡，促进身体恢复健康状态。
4.轻度脱水时静脉输注葡萄糖注射液
当患者存在轻度脱水但无明显循环负荷增加时，可通过静脉途径给予一定量的葡萄糖注射液。此举旨在利用高渗效应快速补充血糖浓度，同时提供必要的碳水化合物支持机体代谢需求，并促进尿素从肾脏排泄。
5.使用拉克替醇
对于遗传性果糖不耐受症患者，在进食含果糖较高的食物前后，可遵照医师指导服用拉克替醇。拉克替醇能够抑制果糖二磷酸醛缩酶A活性，从而降低肝脏内果糖的代谢速率，减轻因过量摄入果糖所致的不适症状。
遗传性果糖不耐受症患者需定期监测血液中果糖水平，以评估病情变化及治疗效果。必要时，可考虑基因检测以确定个体是否携带相关基因突变。
2024-01-17 18:25
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由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病：食物变应性和不耐受性 小儿遗传性果糖不耐受
就诊科室：消化
