首页> 待分诊> 脑白质营养不良> 异性脑白质营养不良?

精选回答(1)

白玉焕 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:消化内科常见疾病及疑难杂症的诊断及治疗,内镜相关疾病的诊断及治疗。消化性溃疡,炎症性肠病,炎症性肠病,急慢性胰腺炎,肝炎硬化等疾病

提问

异性脑白质营养不良要分析程度,脑白质营养不良是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常,例如:溶酶体病(异染性脑白质营养不良-MLD等),过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等),线粒体病(脑神经肌胃肠病-MNGIE等),髓鞘蛋白编码基因缺陷(Pelizaeus-Merzbacher病)。

2021-06-12 16:57

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异染性脑白质营养不良 (异染色性白质脑病,异染色性白质萎缩,异染色性白质营养不良,异染性脑白质病)

异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy,MLD),亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病,由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。

适用药品

复方氨维胶囊

增强人体免疫功能;可有效预防和恢复疲劳,促进生长和增强体力;是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂;改善大型手术前的营养状态;供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分;用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者;恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症;恶性肿瘤的巩固治疗;各种原因引起的维生素缺乏者。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

乌苯美司胶囊

本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。

复方氨基酸注射液(15AA)

氨基酸类药。用于改善手术前后营养状态,亦用于蛋白质消化及吸收障碍,蛋白质消耗过多等所致的轻度营养不良

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