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遗传性果糖不耐受症的治疗？
补充说明：遗传性果糖不耐受症的治疗？
a******W 2021-06-10 18:10
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性果糖不耐受症可以通过低果糖饮食、补充维生素E、口服补液盐溶液、轻度脱水时静脉输注葡萄糖注射液、使用拉克替醇等治疗措施进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.低果糖饮食
患者应严格限制食物摄入中的天然果糖含量，如蔗糖、高果糖玉米糖浆等。减少果糖摄入可减轻肝脏代谢负担，缓解腹痛、腹泻等症状。
2.补充维生素E
通过口服维生素E软胶囊或其他形式的维生素E制剂来增加体内维生素E水平。维生素E具有抗氧化作用，在某些情况下能辅助改善由脂质代谢异常引起的相关临床表现。
3.口服补液盐溶液
患者可通过口服补液盐溶液来维持身体电解质平衡。此方法有助于预防和纠正因长期禁食导致的水电解质紊乱及酸碱失衡。
4.轻度脱水时静脉输注葡萄糖注射液
当患者存在轻度脱水但无明显循环血容量不足时，可遵医嘱使用5%~10%葡萄糖注射液进行治疗。该产品能够提高血液渗透压，促进水分从脑组织进入血液循环，从而降低颅内压；同时也能为机体提供必要的碳水化合物来源。
5.使用拉克替醇
拉克替醇适用于遗传性果糖不耐受症患者的治疗，通常起始剂量为每日30-60mg/kg，分2-4次口服。拉克替醇是一种非吸收性双糖，可减少肠道对果糖的吸收，从而降低其引起的不适症状。
遗传性果糖不耐受症患者需密切监测血糖变化，以免因不当饮食导致病情加重。建议定期进行肝功能检查以及电解质评估，以便及时发现并处理潜在的问题。
2024-02-20 19:11
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由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病：食物变应性和不耐受性 小儿遗传性果糖不耐受
就诊科室：消化
肠炎宁颗粒2克
清热利湿、行气。用于急、慢性胃肠炎、腹泻，细菌性痢疾，小儿消化不良。
腹膜透析液(乳酸盐-G1.5%)
1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。
参倍固肠胶囊
固肠止泻，健脾温肾。用于因脾肾阳虚所致的慢性腹泻，腹痛，肢体倦怠，神疲懒言，形寒肢冷，食少，腰膝酸软；肠易激综合症（腹泻型）见上述症候者。
注射用醋酸兰瑞肽
1.活动性肢端肥大症，包括垂体GH瘤术后血清GH未达到正常水平者，垂体外照射放射治疗后。 2.尚未达到充分疗效而血清GH水平仍增高者，以及部分病例垂体瘤手术前。 3.消化道神经内分泌肿瘤及类癌综合征引起的严重腹泻、潮红、电解质紊乱、渗出性多形性皮疹，以及艾滋病相关性腹泻。
