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糖原累积症1型严重吗
补充说明：糖原累积症1型严重吗
2021-05-12 15:05
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简磊 副主任医师 三峡大学附属仁和医院 三甲
擅长：糖尿病，甲状腺疾病，痛风，骨质疏松，肥胖等
提问
糖原累积病是一组影响糖原代谢的遗传性疾病 。糖原累积病有很多类型，有些类型以肝脏病变为主，有些类型以肌肉组织受损为主。糖原累积病的治疗，主要适用于有肝脏受累、易发生低血糖、乳酸中毒的新生儿和儿童患者。患者多会发生发热、腹泻、呕吐、等多种症状，在治疗上首先应该立即口服葡萄糖水，症状严重者也可以立即采用静脉注射葡萄糖来进行治疗，同时也应该给患者吸氧，并注意血糖监测。
2021-06-25 09:43
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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