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临床上治疗高氨血症的方法

发病时间:不清楚

临床上治疗高氨血症的方法

补充说明:临床上治疗高氨血症的方法

a******W 2021-06-25 17:53

高氨血症 维生素B6 肝脏 肠道 蛋氨酸 半胱氨酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 尿素 大脑 谷氨酰胺 转氨酶 胆红素 精氨酸 奶粉

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

临床上治疗高氨血症的方法包括低蛋白饮食、口服补充支链氨基酸、补充维生素B6和肝脏移植等。如果症状没有改善或者出现新的症状,应立即就医。
1.低蛋白饮食
通过限制蛋白质摄入量来减少体内氮代谢产物的产生。降低肠道内未被吸收的蛋氨酸、半胱氨酸等含硫氨基酸含量,从而减轻肝脏负担,改善病情。
2.口服补充支链氨基酸
支链氨基酸包括亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸,在临床上作为口服补充剂使用,可促进尿素合成,加速氨的排出。支链氨基酸能够竞争性抑制芳香族氨基酸进入大脑,减少脑内神经递质的合成,起到镇静作用;同时还可以增加鸟氨酸循环中关键酶的活性,提高脑内谷氨酰胺水平,进而降低脑内氨浓度。
3.补充维生素B6
维生素B6是转氨酶的辅酶,能促进体内蛋白质的分解代谢,有助于降低血液中的氨含量。维生素B6参与了体内多种代谢反应,如氨基酸代谢、同型半胱氨酸代谢等,对于维持神经系统正常功能具有重要作用。
4.肝脏移植
肝脏移植手术将健康供体肝脏植入患者体内,通常采用开腹或微创技术完成。新肝脏具备正常处理毒素及合成胆红素的能力,显著改善高氨血症及相关并发症。选择合适且匹配的供体至关重要。
高氨血症是一种严重的代谢紊乱疾病,需密切监测并调整饮食结构,避免食用高蛋白食物。除上述措施外,还可遵医嘱使用精氨酸等特殊配方奶粉,以支持患者的营养需求并优化临床管理效果。

2024-02-27 08:55

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高氨血症

肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。

  • 症状起因:人体每天摄入的蛋白,在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。氨系有毒物质,但经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素而解除毒性。此过程所需尿素合成酶中含有生物素成分,如体内生物素不足,酶活性下降,氨便不能顺利代谢,则可引起高氨血症。

  • 可能疾病:小儿赖氏综合征  小儿先天性高氨血症  小儿甲基丙二酸血症  

  • 常见检查: 血氨  

  • 就诊科室:内科

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