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小儿神经蜡样脂褐质沉积症能治好吗

发病时间:不清楚

小儿神经蜡样脂褐质沉积症能治好吗

补充说明:小儿神经蜡样脂褐质沉积症能治好吗

a******W 2021-06-27 00:41

神经 神经元蜡样脂褐质沉积症 神经系统变性病 维生素 微量元素

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医生回答(1)

闵丽娜 主治医师 三甲

擅长:全科

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神经元蜡样脂褐质沉积症是儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病,多数儿童期发病,有家族倾向,目前没有有效的治疗方法,存活期也有个体差异。建议平时注意饮食调理,给予高蛋白、富含维生素及微量元素的食物,适当进行户外活动,增强体质。

2021-06-27 10:20

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神经元蜡样脂褐质沉积症 (神经蜡样质脂褐素沉积病,神经元蜡样脂褐质症)

神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronalceroid lipofuscinosis,NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病,偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内,导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构检查发现脂色素在不同的临床亚型由颗粒状、线状和指纹体状物质构成。这些沉积物除在中枢神经系统的神经细胞内存在外,可以在皮肤活检和血淋巴细胞的超微结构检查中发现。

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