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异常血红蛋白病产生的原因
补充说明：异常血红蛋白病产生的原因
a******W 2021-06-28 17:15
异常血红蛋白病 珠蛋白生成障碍性贫血 镰状细胞贫血 地中海贫血 缺铁性贫血
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
异常血红蛋白病可能由珠蛋白生成障碍性贫血、遗传性血红蛋白H病、镰状细胞贫血、β-地中海贫血或缺铁性贫血引起，治疗需针对具体病因进行。建议患者到血液科就诊，以获得适当的管理和治疗。
1.珠蛋白生成障碍性贫血
珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链合成受阻，引起血红蛋白分子结构异常和功能缺陷，从而影响氧气运输和利用。患者可遵医嘱使用去铁胺进行治疗，以减少铁超载对心脏和其他器官的损害。
2.遗传性血红蛋白H病
遗传性血红蛋白H病是由于珠蛋白基因突变导致血红蛋白H链合成增多，形成不稳定四聚体，使其不能正常地与氧结合，造成溶血性贫血。对于慢性溶血性贫血的患者，可以在医生指导下服用糖皮质激素类药物进行免疫抑制治疗，如、甲泼尼龙等。
3.镰状细胞贫血
镰状细胞贫血是由特定基因突变引起的血红蛋白分子结构改变，使红细胞变形为镰刀状，在微循环中发生血管阻塞和组织缺氧。患者可在医师指导下通过降低镰状红细胞溶解性的方法来改善病情，例如羟基脲、阿巴卡韦等。
4.β-地中海贫血
β-地中海贫血由β珠蛋白基因突变所致，导致β珠蛋白肽链合成减少或完全缺乏，α珠蛋白基因过度表达，形成过多的α珠蛋白前体，进而抑制δ和γ珠蛋白的转录，导致β珠蛋白合成不足。患者需要在医生的指导下通过输血的方式补充身体内所缺失的血液成分，还可以适当延长生存时间。
5.缺铁性贫血
缺铁性贫血主要是因为体内铁元素摄入不足或吸收不良，导致血红素合成减少，引起小细胞低色素性贫血。针对缺铁性贫血，可以考虑口服补铁制剂，如硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等，以纠正贫血状态。
建议定期进行血常规、血生化以及基因检测等检查，监测病情变化。注意保持良好的生活习惯，均衡饮食，避免高脂肪食物，有助于减轻镰状细胞贫血患者的症状。
2024-03-24 22:29
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异常血红蛋白病是由于遗传缺陷（常染色体显性遗传）引起珠蛋白的基因突变，肽链结构异常或合成障碍，造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白，这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。
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健脾益肾、化瘀解毒。适用于不宜手术的脾肾两虚、瘀毒内阻型原发性肝癌辅助治疗，与肝内动脉介入灌注加栓塞化疗合用，有助于提高介入化疗疗效、减轻对白细胞、肝功能、血红蛋白的毒性作用，改善患者生存质量、改善脘腹胀满、纳呆食少、神疲乏力、腰膝酸软、溲赤便溏、疼痛
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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