发病时间：不清楚
假性肥大进行性肌营养不良症
补充说明：假性肥大进行性肌营养不良症
a******W 2021-06-28 17:16
进行性肌营养不良症 进行性肌营养不良 肌肉 肌肉无力 肌肉萎缩
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
假性肥大进行性肌营养不良症一般是指贝克型进行性肌营养不良，贝克型进行性肌营养不良是一种遗传性肌肉疾病，多由基因突变所致，临床上以缓慢进行的肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉肥大为主要表现。
贝克型进行性肌营养不良是一种X连锁隐性遗传病，由基因突变所致，多见于男性，少数为女性。患者主要表现为骨盆带肌肉无力、肌肉萎缩、肢体远端肌肉力量减弱，可逐渐向近端发展，甚至出现呼吸困难、心力衰竭等。患者病情严重程度与基因突变的位置有关，临床上常用的检查方法有肌电图、血清酶学检查、肌肉活检等。患者可遵医嘱使用、等糖皮质激素药物进行治疗，还可遵医嘱使用免疫球蛋白进行治疗。此外，患者还可进行血浆置换、造血干细胞移植等手术治疗。
在日常生活中，患者要注意休息，避免过度劳累，同时还应注意保持营养均衡，可以多吃富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如鸡蛋、西红柿等，有利于补充身体所需营养，有利于病情恢复。此外，患者还需要注意保持良好的心态，避免情绪激动，以免加重病情。
2021-06-29 12:06
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进行性肌营养不良症(progressivemyodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，其临床表现各具有不同的特点，因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。
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绝经后和老年性骨质疏松；慢性肾功能衰竭病人的肾性骨营养不良；手术后甲状旁腺功能低下；维生素D依赖性佝偻病；自发性甲状旁腺功能低下；低血磷性维生素D抵抗型佝偻病；假性甲状旁腺功能低下。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
琥珀酸美托洛尔缓释片
本品适用于高血压。心绞痛。伴有左心室收缩功能异常的症状稳定的慢性心力衰竭。
