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骨髓纤维化是怎么回事
补充说明：骨髓纤维化是怎么回事
a******W 2021-06-28 17:16
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
骨髓纤维化可能与遗传性血细胞生成异常、铁负荷过量、巨球蛋白血症、真性红细胞增多症、肝硬化等病因有关，这些因素导致的骨髓组织纤维化会影响造血功能。患者需要在医生指导下通过药物或手术治疗，如芦可替尼、异基因造血干细胞移植等。
1.遗传性血细胞生成异常
遗传性血细胞生成异常是由特定基因突变引起的造血干细胞功能障碍，导致无效造血和纤维组织增生。常用的治疗方法包括应用雄激素、环孢素A等药物刺激造血功能，必要时可进行异基因造血干细胞移植。
2.铁负荷过量
铁负荷过量是指体内铁含量超过正常范围，长期铁超载会导致铁沉积在肝脏和其他器官中，引起炎症反应和纤维化。减少铁负荷的方法包括使用去铁胺、地拉罗司等药物促进铁排泄，以及定期输血管理。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，其特征是血液中单克隆免疫球蛋白水平升高。高水平的免疫球蛋白可以刺激纤维母细胞过度生长。治疗巨球蛋白血症通常需要联合化疗，如苯达莫司汀联合利妥昔单抗方案。
4.真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是一种以骨髓造血细胞增殖为主的慢性骨髓增生性疾病，由于骨髓造血功能亢进，促使纤维组织产生过多，进而影响造血功能。针对真性红细胞增多症的治疗可能涉及应用羟基脲、阿那格雷等药物控制红细胞计数，若病情进展，则需考虑骨髓移植。
5.肝硬化
肝硬化患者的肝细胞广泛坏死，残存肝细胞结节再生，结缔组织增生，形成假小叶。这些损伤和修复过程可能导致脾脏肿大和门脉高压，进一步加重骨髓纤维化的发生。改善肝硬化的治疗策略主要包括戒酒、使用水飞蓟宾胶囊保护肝细胞、抗病毒治疗等非手术方法，对于晚期肝硬化患者，肝移植可能是有效的选择。
建议关注骨髓纤维化的症状变化，定期进行全血细胞计数、血清学标志物检测和骨髓活检等监测。注意保持良好的营养状态，避免高铁饮食，同时应避免吸烟，以减少铁负荷对骨髓的影响。
2024-01-24 07:43
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骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
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