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原发性侧索硬化综合征的症状
补充说明：原发性侧索硬化综合征的症状
a******W 2021-06-29 09:54
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医生回答(1)
郭伟 主治医师 三甲
擅长：全科
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原发性侧索硬化是运动神经元病的一个表现类型，主要见于中年以后发病。临床表现是首先出现双下肢的僵硬感、双下肢肌肉乏力、行走不稳，走路像剪刀一样的步态。随着病情的发展，会累及上肢，出现双上肢无力，持物不稳等表现。到了晚期，很多患者会合并进行性延髓麻痹，表现为饮水呛咳、吞咽困难、讲话不清。目前没有特效治疗的方法。
2021-06-30 08:49
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肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。 多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
