发病时间：不清楚
恶性萎缩性丘疹病症状
补充说明：恶性萎缩性丘疹病症状
a******W 2021-06-29 10:30
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医生回答(1)
姚小金 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
恶性萎缩性丘疹病是比较少见的小动脉栓塞性的血管疾病，具体的原因不明，可能有一些感染，或者是遗传引起形成栓塞有关系。主要的表现可以是皮肤上出现凹陷萎缩性瓷白色的皮质，早期是丘疹，后期逐渐扩大。还有一个严重的表现就是腹痛或者是胃肠道消化系统的表现，它可以引起皮肤表现同时还可以形成肠穿孔，甚至大多数的患者最终结果都是死亡，可能有一些部分偏良性的病人可以存活，少见的是可以累及神经系统，比如头颅。总的来说，这个病不是很好治疗，恢复不是很好，大部分病人出现死亡的情况。
2021-06-30 18:15
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本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。
