发病时间:不清楚
为什么叫wilson病
补充说明:为什么叫wilson病
a******W 2021-06-29 10:34
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医生回答(1)
Wilson病又称肝豆状核变性,是一种常染色体隐性家族遗传性铜代谢异常疾病,其特征是铜异常积聚在肝,中枢神经系统,眼和肾等组织器官内.该病的确切发病机制尚不清楚.治疗上则是减少铜的摄入和增加铜的排出,以改善其症状.药物主要是铜络合剂,锌剂.青霉胺能与铜离子结合,促进尿铜排出,且可促进细胞合成金属硫因。带孩子到当地的三甲医院就诊治疗。
2021-06-30 20:18
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。