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蚕豆病要到几岁才没有
补充说明:蚕豆病要到几岁才没有
2021-06-28 11:18
蚕豆病 遗传病 溶血 新生儿黄疸 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
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蚕豆病一般不会消失 。蚕豆病是一种X连锁不完全显性遗传病,主要是由于基因突变导致酶活性降低或红细胞性质改变,导致红细胞破坏和溶血。其临床表现各不相同,从无症状到新生儿黄疸,再到药物溶血或感染性溶血等。一些简单的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症没有临床表现,但由于基因缺陷总是存在,当有诱因时,如禁食蚕豆,一些药物或感染可诱发临床症状。
2021-09-22 14:48
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多发人群:见于先天遗传
临床检查:变性球蛋白小体染色试验
治疗费用:市三甲医院约(5000--10000元)
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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