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镰状细胞贫血的治疗
补充说明：镰状细胞贫血的治疗
a******W 2021-06-29 11:20
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
镰状细胞贫血可以通过血红蛋白合成促进剂、叶酸、维生素E等药物进行治疗，也可以通过输血治疗、骨髓移植等方式进行缓解。如果症状没有改善或者加重，应尽快就医。
1.血红蛋白合成促进剂
通过口服或注射给药，作用于机体，增加血红蛋白的合成量。此药物能够提高血红蛋白浓度，缓解镰状细胞贫血患者的缺氧症状。
2.叶酸
患者可遵医嘱通过口服补充叶酸制剂，通常为每日一次。叶酸是DNA合成所必需的辅酶成分，对于巨幼细胞性贫血有治疗效果。
3.维生素E
可通过口服维生素E胶囊、维生素E乳等方式摄入体内。因为该物质具有抗氧化的作用，在一定程度上能对抗自由基对造血干细胞的损伤，从而辅助改善病情。
4.输血治疗
当镰状细胞贫血患者出现严重贫血时，需要紧急输血。输血可以直接纠正贫血状态，防止器官损害并改善预后。
5.骨髓移植
骨髓移植通常采用自体或异体骨髓源，通过特殊技术将其植入患者体内。骨髓中含有正常的造血干细胞，能够产生健康的红细胞，替代异常的镰形红细胞，恢复正常血液功能。
镰状细胞贫血是一种遗传性溶血性疾病，建议定期进行全血细胞计数、血生化检查以及铁代谢指标检测，以便及时发现并处理可能的并发症。
2024-03-01 23:28
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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