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遗传性低纤维蛋白原血症治疗
补充说明：遗传性低纤维蛋白原血症治疗
a******W 2021-06-30 09:57
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性低纤维蛋白原血症可以通过血小板输注、血友病替代疗法、凝血因子Ⅷ缺乏症替代疗法、纤维蛋白原替代疗法、血小板功能障碍治疗等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以避免严重出血风险。
1.血小板输注
通过静脉注射含有正常数量和活性的血小板悬浮液来执行血小板输注，通常需要定期进行以维持正常的血小板计数。此方法旨在提高患者的血小板水平，从而减少出血风险。由于遗传性低纤维蛋白原血症患者存在凝血功能异常，导致血小板减少，因此可以通过增加血小板数量来改善病情。
2.血友病替代疗法
血友病替代疗法包括使用凝血因子替代品如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物或重组凝血因子等产品，按医嘱定期或应急给予。这些产品的使用可迅速恢复患者体内缺失的凝血因子，减轻或预防出血倾向。对于遗传性低纤维蛋白原血症患者而言，由于其凝血功能障碍，易出现自发性出血事件，此时应用上述药物有助于控制出血。
3.凝血因子Ⅷ缺乏症替代疗法
凝血因子Ⅷ缺乏症替代疗法涉及静脉注射凝血因子Ⅷ浓缩制剂，剂量和频率取决于出血严重程度及活动量。该措施针对遗传性低纤维蛋白原血症患者中存在的凝血因子Ⅷ缺乏，能有效提升血液凝固能力，防止过度出血。但须密切监测可能出现过敏反应或其他并发症。
4.纤维蛋白原替代疗法
纤维蛋白原替代疗法是通过静脉注射纤维蛋白原浓缩剂来提高血液中纤维蛋白原含量的一种治疗方法，具体剂量和频次由医生根据患者状况调整。该措施针对遗传性低纤维蛋白原血症的核心病理机制发挥作用，能够纠正血液凝固障碍，适用于治疗遗传性低纤维蛋白原血症引起的出血倾向。需注意评估潜在风险并监测可能出现的副作用。
5.血小板功能障碍治疗
血小板功能障碍治疗包括使用血小板聚集抑制剂如阿司匹林、氯吡格雷等非甾体抗炎药或P2Y12受体拮抗剂进行管理。这类药物可用于改善遗传性低纤维蛋白原血症患者因血小板功能异常而加剧的出血风险。选择合适的药物时要考虑个体差异以及可能存在的相互作用。
在遗传性低纤维蛋白原血症的治疗过程中，应遵循医嘱严格控制饮食中的脂肪摄入，以免影响纤维蛋白原合成。同时，建议定期进行血常规检查和凝血功能检测，以便及时发现并处理任何潜在的问题。
2024-03-08 19:18
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病名。症病之一。《杂病源流犀烛·积聚症瘕痃癖痞源流》：“其有脏腑虚弱，寒热失节，或风冷内停，饮食不化，周身运行之血气，适与相值，结而生块，或因跌仆，或因闪挫，气凝而血亦随结，经络壅瘀，血自不散成块，心腹胠胁间苦痛，渐至羸瘦，妨于饮食，此之谓血症。”
多发人群：所有人群
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
蚓激酶肠溶胶囊
用于缺血性脑血管病，使过高的纤维蛋白原和血小板凝集率降低，改善症状并防止病情发展。
