发病时间：不清楚
丙酮酸激酶缺乏症为什么会溶血
补充说明：丙酮酸激酶缺乏症为什么会溶血
a******W 2021-07-01 10:32
丙酮酸激酶缺乏症 溶血 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 半乳糖血症 遗传性球形红细胞增多症
我要咨询
精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
丙酮酸激酶缺乏症导致的溶血可能与红细胞能量代谢障碍、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、半乳糖血症、遗传性球形红细胞增多症或自身免疫性溶血性贫血等疾病有关。这些疾病都可能导致红细胞功能异常或破坏加速，从而引发溶血。治疗需根据具体病因进行，建议患者及时就医以获得准确诊断和适当治疗。
1.红细胞能量代谢障碍
由于丙酮酸激酶催化底物丙酮酸转化为乙酰辅酶A和羟基乙基辅酶A的过程，参与糖酵解途径中的关键步骤。当其活性降低时，会导致丙酮酸不能被完全分解，进而影响到糖酵解过程中的其他反应。该病患者可出现慢性溶血性贫血、黄疸等症状，需要及时就医进行针对性处理。例如遵医嘱使用叶酸等造血原料补充剂以改善贫血状况。
2.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是糖酵解途径中的一种关键酶，负责将葡萄糖-6-磷酸还原为6-磷酸葡萄糖。当此酶活性下降时，会导致葡萄糖无法正常代谢，积累的丙酮酸进一步抑制了丙酮酸激酶的活性，阻碍了糖酵解的继续进行。针对该病的治疗主要是预防急性发作，如减少摄入含有氧化剂的食物或药物。必要时可在医生指导下服用维生素E来稳定溶质，防止溶血加重。
3.半乳糖血症
半乳糖血症是一种遗传性代谢疾病，由于体内半乳糖代谢相关酶的缺失导致半乳糖无法被正常代谢，进而引起丙酮酸激酶活性降低。该病通常采用低半乳糖饮食进行管理，同时需监测血液中半乳糖水平。对于新生儿而言，母乳中含有较低的天然半乳糖，因此首选母乳喂养。
4.遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症是由基因突变引起的红细胞膜蛋白结构异常，使其对机械性和化学性损伤更加敏感，在脾脏内破坏加速，寿命缩短，从而导致溶血发生。患者可能需要定期输血以维持血红蛋白浓度。如果病情需要且无禁忌证，可以考虑脾切除术作为根治手段。
5.自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血由机体产生抗自身红细胞表面抗原的抗体所致，这些抗体会与红细胞结合并激活补体系统，导致红细胞溶解。治疗通常包括免疫调节剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，以及皮质类固醇如、甲泼尼龙等。
建议关注患者的营养均衡，避免食用含有可能诱发溶血食物，如蚕豆及其制品。此外，定期进行全血细胞计数、血生化检查以及不规则抗体筛查，以便早期发现和处理潜在的问题。
2024-03-30 05:34
举报相关问题
向医生提问
丙酮酸激酶(pyruvatekinase，PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
胆石通胶囊
清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
