发病时间：不清楚
丙酮酸激酶缺乏症为什么会溶血
补充说明：丙酮酸激酶缺乏症为什么会溶血
a******W 2021-07-01 10:32
丙酮酸激酶缺乏症 溶血 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 半乳糖血症 遗传性球形红细胞增多症
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
丙酮酸激酶缺乏症导致的溶血可能与红细胞能量代谢障碍、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、半乳糖血症、遗传性球形红细胞增多症或自身免疫性溶血性贫血等疾病有关。这些疾病都可能导致红细胞功能异常或破坏加速，从而引发溶血。治疗需根据具体病因进行，建议患者及时就医以获得准确诊断和适当治疗。
1.红细胞能量代谢障碍
由于丙酮酸激酶催化底物丙酮酸转化为乙酰辅酶A和羟基乙基辅酶A的过程，参与糖酵解途径中的关键步骤。当其活性降低时，会导致丙酮酸不能被完全分解，进而影响到糖酵解过程中的其他反应。该病患者可出现慢性溶血性贫血、黄疸等症状，需要及时就医进行针对性处理。例如遵医嘱使用叶酸等造血原料补充剂以改善贫血状况。
2.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
此病症导致G-6-PD缺乏，使得NADPH减少，无法维持还原型谷胱甘肽状态，使红细胞膜稳定性下降，容易受到氧化损伤而发生溶血。针对该病的治疗主要是预防急性发作，如避免食用蚕豆及其制品。对于溶血发作的患者，可以考虑应用甲泼尼龙等皮质类固醇药物缓解症状。
3.半乳糖血症
半乳糖血症是由于半乳糖代谢过程中的一种酶——半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶的缺失或活性降低所致。此时，半乳糖无法被正常代谢，积累并干扰到红细胞的结构和功能，引起溶血现象。该病可通过饮食控制来管理，限制食物中半乳糖的摄入量。必要时医生可能会开具维生素B6等药物以促进半乳糖代谢。
4.遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症是由基因突变引起的红细胞形态异常，使其对机械应力敏感，易于破裂。这导致红细胞寿命缩短，提前破坏，从而引起溶血。患者可能需要定期输血以维持正常的血红蛋白水平。也可以通过脾脏切除术等方式减轻症状。
5.自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血是一种由机体产生抗自身红细胞表面抗原的抗体所导致的溶血性贫血。这些抗体会与红细胞上的特定蛋白结合，然后被巨噬细胞吞噬，导致红细胞寿命缩短。治疗通常包括使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，以及静脉注射免疫球蛋白。
建议关注患者的血液学指标监测，特别是血常规、血生化等检测，以便早期发现和处理潜在的问题。同时，保持良好的生活习惯，避免高脂肪、高糖饮食，有助于减少某些溶血性疾病的风险。
2024-03-18 13:29
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丙酮酸激酶(pyruvatekinase，PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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