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系统性硬皮病的常见症状有哪些
补充说明：系统性硬皮病的常见症状有哪些
a******W 2021-06-30 09:58
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
系统性硬皮病的常见症状包括雷诺现象、皮肤硬化、关节炎、肺动脉高压以及消化道功能障碍。由于该疾病可能涉及多个器官系统，建议及时就医以获得专业评估和治疗。
1.雷诺现象
雷诺现象是由于系统性硬皮病患者肢端血管出现痉挛和狭窄，导致血液循环受阻。主要是因为遗传因素、环境因素以及免疫紊乱等相互作用所致。通常表现为手指或脚趾末端在寒冷或情绪紧张时变白、变蓝、随后变为红色的一系列颜色变化。
2.皮肤硬化
皮肤硬化是因为皮肤纤维化过程异常，导致皮肤逐渐失去弹性和水分，变得僵硬。这可能与自身免疫反应中产生的自身抗原-抗原抗体复合物沉积在真皮细胞外基质上有关。病变主要累及手指、手部、面部和前胸等处，可伴有瘙痒、紧绷感。
3.关节炎
关节炎是由系统性硬皮病引起的炎症反应，导致关节肿胀、疼痛和活动受限。其病因尚不明确，但与免疫系统的异常反应有关。受影响的关节包括近端指间关节、掌指关节和腕关节，典型表现为晨起时关节僵硬，活动后改善。
4.肺动脉高压
肺动脉高压是系统性硬皮病的一种并发症，由于肺小动脉内膜增生导致肺动脉阻力增加而引起。该病的发病机制涉及多种因子如血栓素A2、一氧化氮合酶等参与其中。患者可能会经历呼吸困难、疲劳等症状，尤其是在体力活动后更为明显。
5.消化道功能障碍
消化道功能障碍是指系统性硬皮病患者的胃肠道平滑肌因结缔组织损伤而出现运动减弱或消失的情况。此病的病因尚未完全阐明，可能与遗传、环境等因素共同作用有关。临床表现多样，从轻微腹泻到严重吞咽困难都有可能发生。
针对系统性硬皮病的诊断，可以进行抗核抗体检测、高通量测序等实验室检查，还可通过超声心动图、胸部X线片评估心脏和肺部状况。治疗措施主要包括药物治疗，如环磷酰胺、甲泼尼龙等免疫抑制剂，以及生活方式调整，如戒烟、限制酒精摄入。患者应避免进一步暴露于已知触发因素，保持温暖，穿着保暖的手套和袜子，以减少雷诺现象的发生。
2024-01-11 08:00
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皮肤硬化多因胶原纤维或脂肪组织炎症或变性；淋巴液、血液的淤积；及物理性因素和代谢的失常而引起的症状。
症状起因：一期治疗剂量过大，引起胶原纤维及血管的变性。均质化而变硬。常同时见毛细血管扩张。2.新生儿硬化症由于新生儿皮下脂肪中不饱和脂肪酸含量减少，饱和脂肪酸比例相对增高，后者溶点高，当遇寒冷体温下降时引起脂肪凝固变硬。(四)淋巴液淤积和静脉曲张综合征1.性淋巴水肿在胎生时因淋巴管生长缺陷而引起的水肿。2.继发性淋巴水肿常见于慢性反复发作性丹毒，丝虫病、淋巴结手术切除后。3.静脉曲张综合征由于静脉曲张引起下腿淤积性皮炎、栓塞性静脉炎、复发性蜂窝织炎、最后导致下腿前皮肤变棕黑色纤维化及硬化。(五)肿瘤1.纤维化型基底细胞癌。2.类癌综合征：类癌瘤是一种胺前体摄取与脱验细胞瘤。它能产生小分子多肽类激素及5一羟色胺，组胺及胰舒血管素等引起发病。(六)代谢性因素硬化性级液水肿。其皮肤表现为异常球蛋白沉积。近年来发现有些病例血清中具有研单克隆副球蛋白。(七)遗传性因素1.成N早老症为先天性遗传性，属常染色体隐性遗传。又名Weme综合征。2.硬化萎缩性综合征为常染色体显性遗传。出生时即发病，表现为手指硬皮样变化。
就诊科室：皮肤病
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1.妇科：外阴阴道念珠菌病。2.皮肤科/眼科：（1）花斑癣、皮肤真菌病、真菌性角膜炎和口腔念珠菌病。（2）由皮肤癣菌和/或酵母菌引起的甲真菌病。3.系统性真菌感染：系统性曲霉病及念珠菌病、隐球菌病（包括隐球菌性脑膜炎）、组织胞浆菌病、孢子丝菌病、副球孢子菌病、芽生菌病和其它各种少见的系统性或热带真菌病。注：对于免疫受损的隐球菌病患者及所有中枢神经系统隐球菌病患者，只有在一线药物不适用或无效时，方可使用本品治疗。
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1.老年人慢性神经感觉和认知的病理性缺陷的症状治疗（记忆力减退、智力减退及脑部血液循环不足引起的眩晕、头痛等症状）2.下肢慢性阻塞性动脉病的间歇性跛行的症状治疗（2期）注：该适应症基于双盲、安慰剂对照的临床研究。研究结果表明，50-60%接受治疗的患者行走距离至少增加50%，而在只遵循保健和饮食疗法的病人中，20-40%的患者行走距离增加50%以上。3.改善雷诺氏现象。4.血管性原因所致视力下降和视野损害的辅助性治疗。5.血管性原因所致听力下降和眩晕综合征和/或耳鸣的辅助性治疗
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