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法洛氏四联症为什么根治不了
补充说明：法洛氏四联症为什么根治不了
a******W 2021-06-30 09:59
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
法洛氏四联症的根治困难可能与心内膜垫发育不全、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚、肺动脉狭窄等病理变化有关。这些因素导致心脏血液分流异常，引起长期肺动脉高压，而肺动脉高压是该病难以根治的主要原因。
1.心内膜垫发育不全
心内膜垫发育不全导致心脏四个腔室之间的分隔不完整，血液可以从一个腔室流入另一个腔室，使血流动力学发生改变。这会导致心脏无法有效泵血，从而引起一系列临床表现。该病通常需要通过开胸手术进行矫正，如心内直视术、体外循环下心内矫治术等。
2.室间隔缺损
室间隔缺损是指心脏左心室和右心室之间存在孔洞，使得部分氧气丰富的血液从左心室流入右心室，再经过未完全开放的肺动脉回到右心室，此时再次进入左心室。这种异常的血流动力学状态使得心脏负荷增加，久而久之可能导致心肌损伤。小型室间隔缺损可能有自行闭合的可能性，大型室间隔缺损则需行室间隔修补术来修复。
3.主动脉骑跨
主动脉骑跨是指一部分主动脉位于室间隔正中嵴上方，压迫到左心室流出道，影响了左心室的心脏收缩功能，进而影响血液循环。对于先天性心脏病引起的主动脉骑跨，可通过外科手术纠正，例如经皮球囊主动脉瓣置入术、主动脉瓣置换术等。
4.右心室肥厚
右心室肥厚是由于长期的心脏负荷过重所致，当患者患有法洛氏四联症时，由于右心室承受的压力过大，所以会出现右心室肥厚的现象。患者可遵医嘱使用利尿剂缓解水肿的症状，常用药物包括氢片、螺内酯片等。
5.肺动脉狭窄
肺动脉狭窄指肺动脉管腔变窄或阻塞，导致右心室射出的血液难以顺利流入肺动脉，进一步影响左心室的充盈和心脏整体的功能。若患者出现肺动脉狭窄，则会影响肺部的血液循环，严重时可能会导致呼吸困难。轻度肺动脉狭窄可能不需要特殊治疗，重度肺动脉狭窄可能需要介入治疗，如经皮球囊肺动脉瓣扩张术。
针对法洛氏四联症，建议定期监测心电图、超声心动图以及肺功能测试以评估病情变化。必要时，可在专业医生指导下进行氧疗或接受靶向药物治疗，如硝普钠、多巴酚丁胺等，以改善症状并提高生活质量。
2024-02-02 16:58
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心室间隔缺损是常见的一种先天性心脏畸形。大多数是单一畸形，约占先天性心脏病的20％左右；也可为复合心脏畸形的一个组成部分，如见于法乐四联症、完全性房室通道等。本节所述限于单纯性室间隔缺损。
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1 用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差；2 用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
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治疗慢性动脉闭塞症（血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症）引起的四肢溃疡及微小血管循环障碍引起的四肢静息疼痛，改善心脑血管微循环障碍。脏器移植术后抗栓治疗，用以抑制移植血管内的血栓形成。小儿先天性心脏病动脉导管未闭，用以缓解低氧血症，保持导管血流以等待时机手术治疗。
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本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。
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