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遗传性球形红细胞增多症脾切除会复发吗

发病时间:不清楚

遗传性球形红细胞增多症脾切除会复发吗

补充说明:遗传性球形红细胞增多症脾切除会复发吗

2021-06-29 09:59

遗传性球形红细胞增多症 脾切除术 缺陷 溶血性贫血 肝脏

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尹婉宜 副主任医师 河北医科大学第一医院 三甲

擅长:擅长白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性免疫性血小板减少症、骨髓增生异常综合征等各种血液病中西医结合治疗。

提问

遗传性球形红细胞增多症在脾切除术后通常不会复发 。遗传性球形红细胞增多症是由先天性红细胞膜代谢缺陷,从而引起的溶血性贫血。它是儿童常见的先天性溶血性贫血,大多数疾病为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传。正常红细胞呈双凹盘状,但当红细胞膜代谢异常时,这些红细胞会呈球形,这些球形红细胞在脾脏和肝脏中会被破坏。

2021-09-17 14:14

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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome),又称遗传性球形红细胞增多症,是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病,其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸,血液中球形细胞增多,红细胞的渗透脆性增加。

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