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血友病c为什么更轻微
补充说明:血友病c为什么更轻微
a******W 2021-07-02 16:03
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精选回答(1)
血友病C的轻微症状可能源于因子Ⅸ缺乏、抑制物产生率低、关节损伤控制良好、预防性治疗及时与适当使用以及遗传因素的影响。
1.因子Ⅸ缺乏
血友病C是由于基因突变导致因子IX合成减少或功能异常所致,使得凝血因子活性降低,无法有效止血。补充外源性因子IX可以纠正凝血障碍,如输注新鲜冷冻血浆、冷沉淀等。
2.抑制物产生率低
由于患者体内存在正常的FⅨ分子,因此不会产生针对自身FⅨ的中和性抑制物,从而降低了出血风险。对于轻度出血事件通常无需特殊处理,只需按需补充FⅨ即可。
3.关节损伤控制良好
血友病C患者可能存在轻微的凝血功能缺陷,但其因子水平高于血友病A和B,因此发生严重出血的风险较低。定期进行物理治疗以维持关节活动范围,并防止肌肉萎缩。
4.预防性治疗及时与适当使用
预防性治疗是指在没有出血的情况下定期给予凝血因子替代治疗,以维持足够的因子水平,减少出血发作次数。例如,对于血友病C患者,建议每周至少接受一次预防性治疗,以保持因子IX水平在正常范围内。
5.遗传因素
血友病C属于X染色体连锁隐性遗传性疾病,患者携带一个致病变异和一个正常等位基因,因而病情较轻。通过家系分析可帮助确定可能的遗传模式并预测后代风险。
患者需要避免剧烈运动,以减少关节损伤。同时,建议定期监测凝血功能指标,以便早期发现和处理可能出现的出血情况。
2024-03-11 05:40
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群:常幼年发病
临床检查:血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用:市三甲医院约(30000-50000元)
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛,如 (1)运动创伤(如扭伤、拉伤、肌腱损伤等)引起的局部软组织疼痛。 (2)慢性软组织劳损(如颈部、肩背、腰腿等)所致的局部酸痛。 (3)骨关节疾病(如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等)的局部对症止痛治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉