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地中海贫血怎么改善

发病时间:不清楚

地中海贫血怎么改善

补充说明:地中海贫血怎么改善

a******W 2021-07-02 16:03

地中海贫血 脾脏切除术 骨髓移植 溶血 贫血 手术 腹腔镜 麻醉 叶酸 维生素B12 发育

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

地中海贫血可以通过血红蛋白合成促进剂、输血治疗、脾脏切除术、骨髓移植、基因治疗等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.血红蛋白合成促进剂
通过口服或注射给药,选择性地作用于β珠蛋白前体mRNA,抑制其降解,促进β珠蛋白链的合成。此药物能提高β珠蛋白的表达水平,减轻溶血程度,进而改善贫血状况。
2.输血治疗
定期输入正常供体血液或成分,如红细胞、血小板等,以维持稳定的血容量和纠正贫血状态。输注正常红细胞可替代患者无效产生的异常血红蛋白,缓解贫血引起的症状;同时提供必要的铁储备以支持正常的造血功能。
3.脾脏切除术
手术移除患者的脾脏,通常采用开放式或腹腔镜技术,在全身麻醉下完成。脾脏是破坏老化红细胞的重要器官,移除后可减少贫血相关并发症,但需密切监测感染风险。
4.骨髓移植
骨髓移植涉及从匹配的供体获取健康的骨髓或外周血干细胞,然后将其注入患者体内以重建其造血系统。新植入的健康造血干细胞将产生正常的红细胞和其他血细胞,有助于纠正地中海贫血患者的不正常血液构成。
5.基因治疗
利用病毒载体将健康基因导入患者细胞中,以替换缺失或异常的基因。目标是恢复患者细胞生产正常血红蛋白的能力,从而减轻或消除地中海贫血的症状。
地中海贫血是一种遗传性疾病,需要特别关注患者的饮食营养,保证摄入足够的叶酸和维生素B12,以支持红细胞的健康发育。此外,建议定期进行全血细胞计数、血生化检查以及地中海贫血特定指标的检测,以便早期发现并处理潜在的问题。

2024-01-19 10:04

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疾病百科

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地中海贫血 (地贫,海洋性贫血,珠蛋白生成障碍性贫血)

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

适用药品

得斯芬注射用甲磺酸去铁胺

1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整

硫唑嘌呤片

1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血特发性血小板减少紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。

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