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地中海贫血的治疗
补充说明：地中海贫血的治疗
a******W 2021-06-30 09:58
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
地中海贫血的治疗可以考虑血红蛋白合成促进剂、红细胞生成素、输血治疗、脾切除术、骨髓移植等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.血红蛋白合成促进剂
通过口服或注射给药，选择性地作用于β珠蛋白基因表达，提高血红蛋白水平。这类药物能够增加β珠蛋白链的合成，纠正轻度的β-地中海贫血患者的贫血状态。但需注意个体差异及可能出现的副作用。
2.红细胞生成素
皮下注射使用，根据病情调整剂量，通常每周3次。该品能刺激造血干细胞分化为红系祖细胞并促其增殖，进而使网织红细胞数增多、成熟红细胞数也相应增多。适用于治疗地中海贫血导致的贫血状态。须监测铁负荷情况。
3.输血治疗
当患者需要时，从健康的献血者处获取红细胞成分，并将其输入到患者体内。输注红细胞可迅速改善贫血症状，对于急性失血或重度贫血有立竿见影的效果。长期接受输血可能引起铁超载相关并发症，因此需定期评估铁代谢指标。
4.脾切除术
手术由经验丰富的外科医生执行，在全身麻醉下进行；术后需密切观察并发情况。脾脏是破坏老化红细胞的重要器官，切除后可减轻溶血程度。然而，此举并不能治愈地中海贫血，只能缓解部分症状。
5.骨髓移植
骨髓移植通常采用自体或异体捐赠者的骨髓作为移植源，在无菌条件下植入患者体内。骨髓中含有正常的造血干细胞，可以恢复患者的正常造血功能。移植成功后，新产生的红细胞将不会携带异常的珠蛋白基因，从而彻底治愈地中海贫血。
在接受地中海贫血治疗期间，患者应保持良好的营养状况，遵循医嘱补充叶酸和维生素B12，以支持红细胞的健康发育。同时，建议定期进行全血细胞计数、血生化检查以及地中海贫血特定的实验室检测，以便及时发现和处理潜在的问题。
2024-04-16 15:09
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
多发人群：所有人群，婴幼儿
典型症状： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
临床检查： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
地拉罗司分散片
用于因需要长期输血而引致铁质积聚的患者（如患有地中海贫血症或其他罕见的贫血症），适用于两岁以上儿童及成人服用。
