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血友病c为什么更轻微
补充说明：血友病c为什么更轻微
a******W 2021-07-02 16:03
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病C的轻微症状可能源于因子Ⅸ缺乏、抑制物产生率低、关节损伤控制良好、预防性治疗及时与适当使用以及遗传因素的影响。
1.因子Ⅸ缺乏
血友病C是由于基因突变导致因子IX合成减少或功能异常所致，使得凝血因子活性降低，无法有效止血。补充外源性因子IX可以纠正凝血障碍，如输注新鲜冷冻血浆、冷沉淀等。
2.抑制物产生率低
血友病C患者体内存在较低水平的抑制物，这些抑制物能够中和或破坏体内的凝血因子，从而影响血液凝固。免疫调节治疗如利妥昔单抗注射液可帮助降低抑制物水平。
3.关节损伤控制良好
良好的关节损伤管理有助于减少出血频率和严重程度，从而减轻血友病C的症状。物理治疗和矫形器使用是常用的关节保护措施，旨在维持关节活动范围并防止畸形发生。
4.预防性治疗及时与适当使用
预防性治疗是指定期给予凝血因子替代品以预防出血发作，对于血友病C患者尤为重要。例如，根据患者的出血风险评估结果制定个体化预防方案，确保在需要时及时给予凝血因子产品。
5.遗传因素
血友病C的轻重程度受到遗传因素的影响，某些基因变异可能与较轻的临床表现有关。通过家系分析和基因检测，可识别携带致病基因的亲属，并进行针对性的风险评估和管理。
建议定期监测凝血功能指标，如纤维蛋白原、D-二聚体等，以及进行适当的运动如游泳，以维持身体健康。
2024-03-18 20:02
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
酮洛芬凝胶
用于各种骨骼肌损伤的急慢性软组织(肌肉、韧带、筋膜)扭伤、挫伤，以及肌肉劳损所引起的疼痛；也可用于骨关节炎的对症治疗。
