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法洛氏四联症为什么根治不了
补充说明：法洛氏四联症为什么根治不了
a******W 2021-06-30 09:59
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
法洛氏四联症的根治困难可能与心内膜垫发育不全、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚、肺动脉狭窄等病理变化有关。这些因素导致心脏血液分流异常，引起长期肺动脉高压，而肺动脉高压是该病难以根治的主要原因。
1.心内膜垫发育不全
心内膜垫发育不全导致心脏四个腔室之间的分隔不完整，血液可以从一个腔室流入另一个腔室，使血流动力学发生改变。这会导致心脏无法有效泵血，从而引起一系列临床表现。该病通常需要通过开胸手术进行矫正，如心内直视术、体外循环下心内矫治术等。
2.室间隔缺损
室间隔缺损是指心脏左心室和右心室之间存在孔洞，使得部分氧气丰富的血液从左心室流入右心室，再经过未完全开放的肺动脉回到右心室，此时再次进入左心室。这种异常的血流动力学状态使得心脏负荷增加，久而久之可能导致心肌损伤。小型室间隔缺损可能有自行闭合的可能性，大型室间隔缺损则需行室间隔修补术。
3.主动脉骑跨
由于先天性因素导致主动脉位置异常，在心脏收缩时部分血液会经由主动脉骑跨部位流向右心室，进一步加重了右心室的工作负担，影响其正常功能。对于主动脉骑跨患者，可考虑使用药物控制病情进展，如硝普纳、多巴酚丁胺等。
4.右心室肥厚
右心室肥厚是由于长期的心脏负荷过重引起的代偿性反应，如果持续发展可能会导致心力衰竭的发生。针对右心室肥厚的治疗方法主要是减轻心脏负荷，包括限制液体摄入量、减少体重等。
5.肺动脉狭窄
肺动脉狭窄阻碍了肺部血液回流至右心室，增加了右心室的工作负荷，进而导致右心室肥厚。轻度肺动脉狭窄可通过定期随访观察，严重者可能需要介入治疗，如经皮球囊扩张术或经皮导管植入术。
建议定期监测患者的生长发育情况以及活动耐受能力，以早期发现并处理可能出现的问题。必要时，可以进行超声心动图、胸部X线检查以及心电图来评估心脏结构和功能。
2023-12-29 10:42
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心室间隔缺损是常见的一种先天性心脏畸形。大多数是单一畸形，约占先天性心脏病的20％左右；也可为复合心脏畸形的一个组成部分，如见于法乐四联症、完全性房室通道等。本节所述限于单纯性室间隔缺损。
