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异常血红蛋白病是由什么引起的
补充说明：异常血红蛋白病是由什么引起的
a******W 2021-07-02 16:03
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
异常血红蛋白病可能是由珠蛋白基因突变、血红素合成障碍、铁利用障碍、遗传性溶血性贫血或镰状细胞性贫血等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.珠蛋白基因突变
由于珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链结构改变，使血红蛋白分子稳定性降低，在缺氧状态时变形，形成镰状细胞。这些镰状红细胞容易黏附在微血管中，导致组织缺氧和疼痛。针对珠蛋白基因突变引起镰状细胞贫血的治疗可能包括输血、骨髓移植等方法。
2.血红素合成障碍
血红素合成障碍是指体内缺乏一种或多种参与血红素合成的酶或辅因子，导致血红素合成不足，进而影响血红蛋白的合成，引起贫血。这会导致血液中的红细胞数量减少，从而出现贫血的症状。对于由血红素合成障碍引起的贫血，可以遵医嘱使用维生素B6、叶酸等药物进行治疗。
3.铁利用障碍
铁利用障碍指机体对摄入的铁元素不能有效吸收和利用，造成铁储备不足，影响血红素合成，进而影响红细胞的生成。铁是血红蛋白的重要组成部分，缺乏铁会影响血红蛋白的合成，导致贫血的发生。补充铁剂是纠正铁利用障碍性贫血的主要治疗方法，如口服硫酸亚铁片、富马酸亚铁颗粒等。
4.遗传性溶血性贫血
遗传性溶血性贫血是一组由遗传因素导致的红细胞寿命缩短，破坏速率增加而引起的溶血性贫血。由于遗传缺陷导致红细胞膜蛋白或酶的缺乏，使其易于被脾脏或其他单核-巨噬细胞系统破坏。患者可遵照医生的意见通过输血来改善病情，但需定期监测并防止铁超载。
5.镰状细胞性贫血
镰状细胞性贫血是一种遗传性溶血性贫血，其特征为红细胞形状异常，易发生凝集和破裂。镰状红细胞在缺氧状态下会变成镰刀形，扭曲变形，无法正常通过微小的毛细血管，导致血液循环受阻，器官受损。镰状细胞性贫血的治疗通常需要综合考虑患者的年龄、身体状况以及病情严重程度等因素。常用的治疗方法包括输血、骨髓移植等。
建议定期进行全血细胞计数、血红蛋白电泳分析等血液学检查，以监测病情变化。饮食方面，应确保充足的水分摄入，避免脱水，同时均衡饮食，保证营养供应。
2024-02-08 11:27
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异常血红蛋白病是由于遗传缺陷（常染色体显性遗传）引起珠蛋白的基因突变，肽链结构异常或合成障碍，造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白，这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
