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遗传性果糖不耐受症状
补充说明：遗传性果糖不耐受症状
a******W 2021-07-05 16:28
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性果糖不耐受一般会出现呕吐、黄疸、身体乏力、肝脏肿大、腹水等症状。
1、呕吐
遗传性果糖不耐受是一种常染色体隐性遗传疾病，主要是由于遗传导致患者体内缺乏果糖-1-磷酸醛缩酶，使得体内的果糖不能被转化为葡萄糖，导致患者出现呕吐的症状。建议患者可以在医生指导下使用维生素B6、双歧杆菌三联活菌胶囊等药物进行治疗。
2、黄疸
遗传性果糖不耐受的患者体内缺乏果糖代谢酶，会导致体内的果糖不能被正常代谢，从而引起黄疸的情况。建议患者可以在医生指导下使用双环醇片、熊去氧胆酸片等药物进行治疗。同时，患者也可以通过蓝光照射的方式进行治疗。
3、身体乏力
患者如果患有遗传性果糖不耐受，体内的果糖代谢会出现异常，会导致能量供应不足，从而引起身体乏力的情况。建议患者可以适当进食富含蛋白质的食物，如牛奶、鸡蛋等，补充机体所需要的营养物质。
4、肝脏肿大
遗传性果糖不耐受的患者由于肝脏内的糖原累积过多，会导致肝脏肿大的情况。建议患者可以在医生指导下使用复方甘草酸苷片、双环醇片等药物进行护肝治疗。同时，患者也可以遵医嘱通过肝移植的方式进行治疗。
5、腹水
遗传性果糖不耐受的患者由于肝脏内的糖原累积过多，会导致肝脏的代谢功能出现异常，从而引起腹水的情况。建议患者可以在医生指导下使用、螺内酯等利尿剂进行治疗。同时，患者也可以遵医嘱通过腹腔穿刺的方式进行治疗。
除此之外，建议患者在日常生活中注意饮食清淡，可以多吃膳食纤维丰富的水果和蔬菜，如柚子、丝瓜、茄子等，保证睡眠，减少熬夜。同时，少吃辛辣刺激油腻的食物，如辣椒、炸鸡、烤鸭等。若患者出现明显不适症状时，建议及时就医治疗，以免延误病情。
2021-07-05 18:53
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由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病：食物变应性和不耐受性 小儿遗传性果糖不耐受
就诊科室：消化
