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遗传性出血性毛细血管扩张症的治疗
补充说明：遗传性出血性毛细血管扩张症的治疗
a******W 2021-07-05 16:27
遗传性出血性毛细血管扩张症 硬化剂注射 反复出血 血管 出血
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性出血性毛细血管扩张症的治疗可以考虑血小板输注、激光治疗、内窥镜栓塞、经皮穿刺硬化剂注射、经皮穿刺硬化剂注射等方法。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.血小板输注
通过静脉注射增加患者血液中血小板数量，提高凝血功能。血小板在止血过程中发挥重要作用，对于遗传性出血性毛细血管扩张症引起的反复出血有较好的效果。
2.激光治疗
利用特定波长的激光对受损区域进行精确照射，破坏异常增生的血管壁。激光可选择性地作用于异常血管组织，引起血管收缩、闭合，减少出血发生率。
3.内窥镜栓塞
在内窥镜引导下将栓塞物质插入受损部位，阻断异常出血点。内窥镜栓塞技术能够直观地观察到病变位置并精准施治，有效控制出血同时降低手术风险。
4.经皮穿刺硬化剂注射
采用微创技术，在影像学引导下将硬化剂注入受影响的血管腔内，使血管壁黏连而闭塞。此方法适合处理表浅且易于到达的目标，具有简便快捷的优点；其机制是利用硬化剂诱发局部炎症反应导致纤维化。
5.经皮穿刺硬化剂注射
在超声或CT引导下找到出血点后进行穿刺，注入硬化剂使其形成瘢痕组织封闭漏洞。该方法可以直接针对具体出血点发挥作用，并且不需要开刀就能完成操作过程。
遗传性出血性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传病，主要影响皮肤、黏膜和器官内的微小血管，导致反复出血。建议定期进行基因检测，以便早期诊断和干预。此外，患者应避免高危活动如剧烈运动或接触可能导致受伤的物品，以减少出血风险。饮食方面，宜选用富含维生素K的食物如绿叶蔬菜，促进凝血因子合成。
2024-01-06 06:26
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在医学上，血液自心、血管腔外出，称为出血(hemorrhage)。流出的血液逸入体腔或组织内者，称为内出血，血液流出体外称为外出血。止血后，出血反复发作，易形成感染，无法彻底康复。
症状起因：1.血管壁损害常见于缺氧，使毛细血管内皮细胞变性;败血症(尤其是脑膜炎球菌败血症)、立克次体感染、流行性出血热、蛇毒、有机磷中毒等使毛细血管壁损伤;一些药物可引起变态反应性血管炎;维生素C缺乏可引起毛细血管基底膜破裂、毛细血管周胶原减少及内皮细胞连接处分开而致管壁通透性升高;过敏性紫癜时由于免疫复合物沉着于血管壁引起变态反应性血管炎。2.血小板减少和功能障碍血小板的正常数量和质量是维持毛细血管通透性正常的重要因素，血小板减少到一定数量时即可发生漏出性出血，例如再生障碍性贫血、白血病、骨髓内广泛性肿瘤转移等均可使血小板生成减少;原发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、DIC使血小板破坏或消耗过多;某些药物在体内诱发抗原抗体复合物免疫反应所形成的免疫复合物吸附于血小板表面，使后者连同免疫复合物被巨噬细胞所吞噬;一些细菌的内毒素和外毒素也有破坏血小板的作用。血小板的结构和功能缺陷也能引起漏出性出血，这类疾患很多是先天性的，如血小板功能不全(thrombathenia，血小板细胞膜缺乏纤维蛋白受体)和血小板颗粒缺乏症(toragepooldieae，一种或多种颗粒缺乏，ADP储量因而不足;也可因后天性骨髓巨核细胞受损而发生)时，血小板粘集能力有缺陷;BeRNArd-Soulier综合征(血小板细胞膜缺乏vonWillebrand因子的受体)时，血小板不能粘附于胶原纤维，这都可有凝血障碍或出血倾向。3.凝血因子缺乏凝血因子Ⅷ(血友病A)、Ⅸ(血友病B)、vonWillebrand因子(vonWillebrand病)以及纤维蛋白原、凝血酶原、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ等因子的先天性缺乏或肝实质疾患时凝血因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成减少，DIC时凝血因子消耗过多)等，均有出血倾向。
常见检查： 心血管造影 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 氧化醋酸AS-D萘酚酯酶染色 热盐水试验 阿司匹林耐量试验
就诊科室：产科、外科、内科
硅凝胶
该产品用于处理旧的或新的,由烧伤、一般外科手术和外伤导致的疤痕造成的肥厚性瘢痕和瘢痕疙瘩。
复方肝素钠尿囊素凝胶
肥厚性瘢痕和瘢痕疙瘩；继发于手术、截肢、烧伤、痤疮及其它意外后产生的限制活动并影响美观的瘢痕；由于杜普伊特伦挛缩症（Dupuytren''s 挛缩症）导致的挛缩；外伤导致的肌腱挛缩和瘢痕性狭窄。
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本品用于接触性湿疹、异位性皮炎、神经性皮炎、面积不大的银屑病、硬化性萎缩性苔藓、扁平苔藓、盘状红斑性狼疮、脂溢性皮炎（非面部）肥厚性瘢痕。
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本品适用于治疗对皮质激素敏感的急性和慢性疾病。皮质激素疗法是常规疗法的一种辅助治疗，不能代替常规疗法。肌肉骨骼和软组织疾病：类风湿性关节炎、骨关节炎、滑囊炎、强直性脊椎炎、上髁炎、脊神经根炎、尾骨痛、坐骨神经痛、腰痛、斜颈、腱鞘囊肿、外生骨疣、筋膜炎。变态反应性疾病：慢性支气管哮喘（包括哮喘持续状态的辅助治疗）、枯草热、血管神经性水肿、过敏性气管炎、季节性或常年性过敏性鼻炎，药物反应、血清病、昆虫叮咬。皮肤病：异位性皮炎（钱币状湿疹）、神经性皮炎（局限性单纯苔藓）、接触性皮炎、重症日光性皮炎、荨麻疹、肥大性扁平苔藓、糖尿病脂性渐进性坏死、斑秃、盘状红斑狼疮、牛皮癣、瘢痕疙瘩、天疱疮、疱疹性皮炎、囊肿性痤疮。胶原病：播散性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结节性血管周围炎。肿瘤：成人白血病和淋巴瘤的姑息治疗，小儿急性白血病。其他疾患：肾上腺性腺综合征、溃疡性结肠炎、节段性回肠炎、口炎性腹泻、足部疾病（硬鸡眼下滑囊炎、僵拇、小趾内翻）、需结膜下注射的疾病、皮质激素奏效的恶液质、肾炎及肾病综合征。本品可治疗原发性或继发性肾上腺皮质功能不全，但应适当补充盐皮质激素。本品推荐用于：（1）肌内注射治疗对全身用皮质激素类药物奏效的疾病；（2）直接注入有适应症的病患软组织；（3）关节内和关节周围注射治疗关节炎；（4）皮损内注射治疗各种皮肤病；（5）局部注射治疗某些足部炎性和囊性疾病。
