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地中海贫血原因引起的
补充说明：地中海贫血原因引起的
a******W 2021-07-05 16:28
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
地中海贫血是由珠蛋白基因突变、血红素合成障碍、铁利用障碍性贫血、遗传性溶血性贫血以及缺铁性贫血等引起的，需要根据具体病因进行针对性治疗。患者应尽快就医以便获得适当的管理和治疗。
1.珠蛋白基因突变
珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链合成减少或者功能异常，引起血红蛋白分子结构改变，影响氧气运输和释放，从而引发地中海贫血。通过造血干细胞移植、基因活化等方法可以纠正珠蛋白基因突变，达到治愈的目的。
2.血红素合成障碍
血红素合成障碍会影响血红蛋白的合成，进而影响红细胞的正常功能，可能导致地中海贫血的发生。补充叶酸和维生素B12可能有助于改善血红素合成障碍的症状，但需遵医嘱进行。
3.铁利用障碍性贫血
铁利用障碍性贫血会导致体内铁含量不足，进而影响血红蛋白的合成，出现地中海贫血的现象。使用含铁药物如硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等可增加铁储备，缓解地中海贫血的症状。
4.遗传性溶血性贫血
遗传性溶血性贫血是由于遗传因素导致红细胞寿命缩短而引起的一种溶血性贫血，其发病机制包括珠蛋白肽链合成减少或功能丧失以及红细胞膜缺陷。当珠蛋白肽链合成减少时，会导致血红蛋白分子不完整，形成无效红细胞，这些无效红细胞容易被破坏，进一步加重溶血程度，引起地中海贫血。患者可在医生指导下使用糖皮质激素类药物如、等控制病情发展，防止溶血加剧。
5.缺铁性贫血
缺铁性贫血是指机体缺乏铁元素，无法合成足够的血红蛋白，导致红细胞携氧能力下降，引起贫血。若未及时纠正缺铁状态，持续存在铁缺乏可能会诱发地中海贫血。补铁治疗是解决缺铁性贫血的主要手段，口服铁剂如硫酸亚铁片、葡萄糖酸亚铁片等可纠正铁代谢紊乱，预防地中海贫血的发生。
针对地中海贫血，建议定期监测血液学指标，特别是血红蛋白水平，以评估病情变化。必要时，可进行基因检测以确定特定的基因突变类型，并指导针对性治疗。
2024-02-21 01:44
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
多发人群：所有人群，婴幼儿
典型症状： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
临床检查： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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