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什么是法洛氏四联症
补充说明：什么是法洛氏四联症
a******W 2021-07-05 16:27
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
法洛氏四联症是一种先天性心脏畸形，包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，导致心脏血液无法正常流动，需要专业医生评估和治疗。
法洛氏四联症是由于胚胎期心脏发育异常，左心室与右心室之间存在室间隔缺损，同时伴有肺动脉瓣狭窄、右心室流出道梗阻以及主动脉骑跨。这些解剖上的异常使得从右向左分流发生，影响了血液循环的正常运行。患者可能表现为呼吸急促、发绀（即皮肤和黏膜出现青紫色）、喂养困难以及生长迟缓等。严重时可伴随持续性呼吸窘迫、体重不增甚至脱水。
常规的心脏超声可以显示心脏结构异常，X线胸片可见肺充血和心脏增大。此外，可通过经皮氧饱和度监测、超声心动图、磁共振成像等进一步评估病情。法洛氏四联症通常采用手术矫正，如早期行体外循环下根治术。对于复杂病例，可能需分期手术以降低风险。术后管理包括定期随访、药物控制心功能状态和预防感染。
患者应保持充足休息，避免剧烈运动，遵循医嘱调整饮食，确保营养均衡，促进身体康复。
2024-02-15 21:36
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肺动脉口狭窄指右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心、脏畸形的组成部分如法乐四联症等。其发病率约占先天性心脏病的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。
