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纯红细胞再生障碍性贫血治疗
补充说明：纯红细胞再生障碍性贫血治疗
a******W 2021-07-06 10:51
纯红细胞再生障碍性贫血 环孢素 雄激素 造血干细胞移植 脾脏切除术
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
纯红细胞再生障碍性贫血可以通过环孢素A、雄激素、抗胸腺细胞球蛋白、异基因造血干细胞移植、脾脏切除术等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.环孢素A
环孢素A通常口服给药，起始剂量需调整至血药浓度稳定于理想范围。使用时需监测肾功能、血压及全血细胞计数。环孢素A能抑制T淋巴细胞介导的免疫反应，故可用于治疗自身免疫性疾病如纯红再障。其可减少异常增生的红系祖细胞被破坏，促进正常红系祖细胞增殖。
2.雄激素
雄激素通过口服或注射方式给予，需要根据患者的具体情况进行剂量调整。常见的雄激素药物包括和丙酸睾酮。雄激素能够刺激骨髓产生红细胞，改善贫血状况，对于治疗纯红再障有显著效果。
3.抗胸腺细胞球蛋白
抗胸腺细胞球蛋白静脉注射，通常分几天完成。使用前需做皮肤试验以防过敏反应发生。抗胸腺细胞球蛋白是一种免疫抑制剂，能够抑制T细胞活性，从而减轻自身免疫反应对红细胞的攻击。适用于治疗自身免疫性溶血性贫血等疾病。
4.异基因造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植涉及从健康供体获取匹配的造血干细胞并将其植入患者体内重建血液系统。整个过程可能包括高剂量放化疗以清除患者自身的造血干细胞。异基因造血干细胞含有正常的遗传信息，可替代受损的造血微环境恢复正常造血功能。这是治疗多种难治性血液疾病的首选方法之一，也适用于复发或难治性纯红再障。
5.脾脏切除术
脾脏切除术为外科手术，在全身麻醉下执行，时间依个体差异而定。术后需注意观察出血、感染等并发情况。脾脏是红细胞破坏的重要场所，移除后可减少无效造血，缓解贫血症状。适合存在严重贫血且药物治疗无效的患者。
纯红细胞再生障碍性贫血患者的日常生活中应保持充足休息，避免剧烈运动，以免加重贫血症状。饮食上宜选用铁元素丰富的食物，如瘦肉、菠菜等，补充身体所需营养。
2024-03-11 07:27
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自身免疫性疾病（autoimmunediseases）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用，是一种继发性免疫反应。
多发人群：所有人群
临床检查：可提取核抗原自身抗体谱带分析 FBC玫瑰花试验
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