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地中海贫血怎么引起
补充说明：地中海贫血怎么引起
a******W 2021-07-06 10:51
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
地中海贫血的病因主要是由于珠蛋白基因突变、血红素合成障碍、铁利用障碍性贫血、遗传性溶血性贫血以及缺铁性贫血等引起的，这些因素导致红细胞无法正常工作，进而影响血液中的氧气运输。鉴于该病可能引发严重并发症，建议患者及时前往医院接受专业诊治。
1.珠蛋白基因突变
珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链合成减少或者功能异常，影响血红蛋白分子结构和功能，造成溶血性贫血。针对性地进行基因诊断和基因治疗是常见的治疗方法，如α-地中海贫血可采用骨髓移植法、输血疗法等方法进行治疗。
2.血红素合成障碍
血红素合成障碍会影响血红蛋白的合成，进而影响红细胞的正常功能，导致贫血的发生。补充造血原料可以改善贫血状况，例如口服维生素B6片、叶酸片等药物以纠正巨幼细胞性贫血。
3.铁利用障碍性贫血
铁利用障碍性贫血会导致体内铁含量不足，从而影响血红蛋白的合成，出现小细胞低色素性贫血的情况。对于缺铁性贫血，可通过口服硫酸亚铁片、葡萄糖酸亚铁胶囊等补铁制剂来纠正贫血状态。
4.遗传性溶血性贫血
遗传性溶血性贫血是由遗传因素导致的红细胞寿命缩短而引起的贫血性疾病，由于遗传缺陷导致红细胞膜蛋白或酶缺乏，使其形态和功能发生改变，易于被破坏，寿命缩短，因而提前破坏的红细胞超过了骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。患者可在医生指导下使用环磷酰胺注射液、硫唑嘌呤片等免疫抑制剂进行治疗。
5.缺铁性贫血
缺铁性贫血是因为机体对铁的需求与供给失衡，不能满足正常红细胞生成的需要所导致的贫血。铁元素摄入不足或吸收障碍时，铁储备耗尽后就会出现缺铁性贫血。补充铁剂是治疗缺铁性贫血的主要手段，口服铁剂包括硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等；也可以通过静脉注射给予补铁治疗，常用的有蔗糖铁注射液、右旋糖酐铁注射液等。
建议定期监测血液学指标，特别是血红蛋白水平，以及地中海贫血特定标志物。适当的饮食管理，如增加富含铁质食物的摄入，有助于预防缺铁性贫血。必要时，可咨询专业医师的意见，以制定合适的随访计划。
2024-02-17 01:06
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
多发人群：所有人群，婴幼儿
典型症状： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
临床检查： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
