发病时间:不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿症状
补充说明:阵发性睡眠性血红蛋白尿症状
2021-07-06 10:50
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精选回答(1)
李妍 主治医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长:呼吸、循环、泌尿、神经、消化等系统的急危重症(重症感染、感染性休克、心力衰竭、肾功能衰竭、重症胰腺炎、消化道出血、ARDS、COPD、呼吸衰竭脑出血、脑梗塞等疾病);普通外科(包括甲状腺、乳腺、胃肠道及肝胆胰脾等器官疾病)
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿患者主要表现为尿液呈酱油色、葡萄糖酒样或者呈浓茶色。患者同时还会伴有全身乏力、反复感染以及出血倾向,包括鼻衄、牙龈出血以及消化道出血等。还有部分患者会出现发热、腹痛、腰痛等不适症状。另外,也有少数患者会由于溶血的发生而导致黄疸以及肝脾肿大等现象。
2022-08-22 19:51
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医生回答(1)
阵发性睡眠性血红蛋白尿会出现以血红蛋白尿为主要的症状。肾脏功能异常对身体健康造成负面的影响。建议您要检查肾脏功能和24小时蛋白定量,这样明确以后选择药物干预的方法一般为激素和免疫制剂,必要时可以考虑血浆置换的治疗方式。
2021-07-06 12:30
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。
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