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血友病的治疗方法
补充说明：血友病的治疗方法
a******W 2021-07-06 10:50
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的治疗可以采用替代凝血因子治疗、血小板输注、基因治疗、止血药应用、血友病关节炎管理等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业指导。
1.替代凝血因子治疗
通过静脉注射含有缺失凝血因子的血液制品来补充患者体内缺乏的凝血因子，通常由专业医护人员在医院内执行。此方法旨在恢复患者的凝血功能，减少出血事件发生。适合控制轻至中度出血及手术前准备。
2.血小板输注
当血小板计数低于安全阈值时，可紧急输入同种异体血小板悬液；具体剂量依据医嘱调整。提高循环中血小板数量以促进受损血管修复、预防严重出血；对于某些特定急性出血有益。
3.基因治疗
基因治疗涉及将正常或改良后的基因导入患者细胞中，以纠正缺陷性基因表达。临床试验阶段，在严格监控下进行。针对遗传导致的血友病提供长期解决方案，可能需要多次注射以维持效果。
4.止血药应用
包括纤维蛋白原类药物如纤维蛋白胶、凝血酶原复合物等，在特定情况下使用。这些药物有助于形成稳定的止血块，但不宜常规用于日常家庭管理。
5.血友病关节炎管理
包括物理疗法、非甾体抗炎药以及关节保护措施等综合干预手段。目标是延缓病情进展、缓解疼痛与改善功能障碍。适用于存在活动性关节病变者。
除上述措施外，建议定期监测凝血功能并遵循医嘱调整生活方式，例如适度运动以增强肌肉强度，同时避免高风险活动如接触性运动，以降低出血风险。
2024-02-23 19:56
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
