首页> 内科> 内分泌科> 先天性肾上腺皮质增生症

精选回答(3)

钟定沅 主治医师 广东省第二中医院 三甲

擅长:糖尿病及其并发症,甲状腺疾病,痛风,高尿酸血症,高脂血症,高血压,骨质疏松,月经不调,多囊卵巢综合症,肥胖症等疾病的中西医诊治

提问

先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传疾病,属于先天性代谢性疾病,一般很难治愈。先天性肾上腺皮质增生症虽然没有办法完全治愈,但是可以用相应的药物进行替代治疗,从而维持长期生存。如果患者是失盐性先天性肾上腺皮质增生症患者,平时要注意高盐饮食,同时要注意及时增加糖皮质激素和盐皮质激素的用量,如果患有高血压的话,则要注意低盐饮食,必要的时候需要补钾。

2022-02-25 13:10

举报

董葆 副主任医师 北京大学人民医院 三甲

擅长:慢性肾脏病 肾小球疾病 狼疮性肾炎 肾小管间质疾病 急、慢性肾衰竭

提问

你好,根据你的描述情况来看,治疗本病的目的:①纠正肾上腺皮质激素缺乏,维持正常生理代谢,②抑制男性化,促进正常的生长发育。及时纠正水、电解质紊乱,静脉补液可用生理盐水,有代谢性酸中毒则用0.45%氯化钠和碳酸氢钠溶液。忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化可的松25--100mg,若低钠和脱水不易纠正,则可肌肉注射醋酸脱氧皮质酮(DOCA)1--3mg/d或口服氟氢可的松0.05--0.1mg/d,脱水纠正后,糖皮质激素改为口服,并长期维持,同时口服氯化钠2--4d/d。其量可根据病情适当调整。祝您生活愉快!

2019-01-17 23:36

举报

张坚平 副主任医师 无锡市第三人民医院 三甲

擅长:擅长新生儿、儿童常见病的诊治,儿童生长发育、喂养指导。

提问

该症主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常。因此,必须坚持终身服药,在应激情况下(感染、受伤、手术等),激素维持量需增加二倍。

2007-10-31 09:15

举报

向医生提问

疾病百科

疾病百科

先天性肾上腺皮质增生症 (肾上腺性变态综合征)

先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。

推荐医生更多

倪琳琳 主任医师

提问

看大医互联网医院

杨杉杉 主任医师

提问

昆明中研甲状腺医院

谢培凤 主任医师

提问

北京首大眼耳鼻喉医院

徐宝荣 副主任医师

提问

北京首大眼耳鼻喉医院

胡燕 主治医师

提问

北京首大眼耳鼻喉医院

王璇 主治医师

提问

看大医互联网医院