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怎么区分血友病和获得性血友病
补充说明：怎么区分血友病和获得性血友病
a******W 2021-07-07 10:45
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病和获得性血友病可通过遗传方式、出血倾向、实验室检查、治疗响应和预后进行区分。
1.遗传方式
血友病为X染色体连锁隐性遗传疾病，通常由父母传递给儿子；而获得性血友病的遗传模式不明确，可能与多种因素有关。
2.出血倾向
血友病患者由于凝血因子缺乏，在轻微外伤或手术后易出现严重出血不止的情况；而获得性血友病患者的出血症状较轻，且常伴随其他血液凝固异常的表现。
3.实验室检查
通过检测凝血功能可以辅助诊断血友病，一般会发现凝血时间延长、凝血酶原时间正常、D-二聚体水平升高；而获得性血友病则表现为正常的凝血时间、降低的凝血酶原时间和正常的D-二聚体水平。
4.治疗响应
血友病患者接受替代治疗如凝血因子输注后，症状改善明显；而获得性血友病对常规止血药物反应不佳，需要针对具体病因进行针对性治疗才能有效控制出血。
5.预后
血友病患者经过规范管理，可减少出血次数及残疾风险，生活质量得到显著提高；而获得性血友病的预后取决于其潜在原因以及是否及时识别并治疗相关并发症。
无论是血友病还是获得性血友病，都应避免剧烈运动以减少肌肉损伤引起的出血风险。同时，建议定期监测血液指标变化，以便早期发现并处理任何潜在的问题。
2024-01-30 05:07
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
多烯磷脂酰胆碱胶囊
辅助改善中毒性肝损伤（如药物、毒物、化学物质和酒精引起的肝损伤）以及脂肪肝和肝炎患者的食欲不振、右上腹压迫感。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
