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酪氨酸血症怎么判断是哪一型
补充说明：酪氨酸血症怎么判断是哪一型
a******W 2021-07-07 10:44
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
又称“先天性酪氨酸血（病）”。它是一种常染色体隐性遗传临床综合征，由酪氨酸代谢异常、严重肝损伤和富马酸乙酰乙酸水解酶缺乏所致的肾小管缺陷引起。急性患者有肝肿大，肝细胞脂肪浸润或坏死，慢性患者可能具有肝纤维化，肝硬化，甚至肝癌。
2021-07-07 16:57
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肝脏是腹腔内最大的实质性器官，担负人体的重要生理功能。肝细胞对缺氧的耐受力较差，故有肝动脉和门静脉提供丰富的血液供应，并有大小胆管与血管伴行输送胆汁。它位于右上腹的深部，有下胸壁和膈肌的保护。但由于肝脏体积大，质地脆，一旦遭受暴力容易损伤，发生腹腔内出血或胆汁泄漏，引起出血性休克和/或胆汁性腹膜炎，后果严重，必须及时诊断和正确处理。
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