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遗传性纤维蛋白原缺乏症如何治疗
补充说明：遗传性纤维蛋白原缺乏症如何治疗
a******W 2021-07-11 00:15
遗传性纤维蛋白原缺乏症 纤维蛋白原 出血 遗传性纤维蛋白 凝血障碍
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性纤维蛋白原缺乏症可以通过血小板输注、凝血因子替代疗法、纤维蛋白原浓缩制剂、基因治疗等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以避免严重出血风险。
1.血小板输注
通过静脉注射将正常功能的血小板快速引入患者体内，以提高血液凝固能力。此方法可迅速纠正遗传性纤维蛋白原缺乏导致的凝血障碍，因为血小板含有促进止血的关键蛋白质复合物。
2.凝血因子替代疗法
通过静脉注射或皮下注射给予外源性凝血因子，如凝血酶原复合物、活化部分凝血活酶等，以补充患者体内缺失的凝血因子。该措施旨在恢复患者的完整凝血途径，减少出血风险，适用于遗传性纤维蛋白原缺乏症引起的出血倾向。
3.纤维蛋白原浓缩制剂
通过静脉注射给药，提供经过纯化的纤维蛋白原产品来提升患者体内的水平。此措施针对特定目标位点发挥作用，即纤维蛋白原合成不足所致的凝血异常；其机制是直接补充缺失的生化成分以恢复正常生理状态。
4.基因治疗
利用病毒载体将健康拷贝的纤维蛋白原基因导入患者造血干细胞或肝脏细胞中，使其稳定表达并产生功能性纤维蛋白原分子。该策略着眼于修复患者自身产生纤维蛋白原的能力，长期解决由于基因缺陷造成的凝血问题。
遗传性纤维蛋白原缺乏症是一种罕见的遗传性疾病，需要特别关注和管理。建议定期监测血小板计数和凝血功能，同时遵循医嘱调整饮食，限制可能增加出血风险的食物，如硬质水果或坚果类食品。
2024-01-13 19:46
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遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。
人纤维蛋白原
1.先天性纤维蛋白原减少或缺乏症。2.获得性纤维蛋白原减少症：严重肝脏损伤；肝硬化；弥散性血管内凝血；产后大出血和因大手术、外伤或内出血等引起的纤维蛋白原缺乏而造成的凝血障碍。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
达那唑胶囊
用于子宫内膜异位症的治疗，也可用于治疗纤维囊性乳腺病、自发性血小板减少性紫癜、遗传性血管性水肿、系统性红班狼沧、男子女性性乳房、青春期性早熟。
