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先天性非溶血性黄疸的病因
补充说明：先天性非溶血性黄疸的病因
a******W 2021-07-11 00:15
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
先天性非溶血性黄疸的病因包括胆红素代谢异常、肝细胞摄取和处理胆红素障碍、肝细胞内胆汁形成缺陷、胆汁排泄受阻以及遗传性胆红素代谢异常等，需要根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医以获得专业诊疗。
1.胆红素代谢异常
由于胆红素代谢途径中的任何一种酶缺乏导致胆红素不能正常转化，引起胆红素水平升高。可遵医嘱使用熊去氧胆酸片、丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片等药物进行治疗。
2.肝细胞摄取和处理胆红素障碍
当肝细胞摄取和处理胆红素的能力受到干扰时，会导致胆红素无法被有效清除，进而引起血液中胆红素浓度增高。针对此病因，可以考虑应用拉米夫定片、恩替卡韦片等药物来改善肝脏功能。
3.肝细胞内胆汁形成缺陷
肝细胞内胆汁形成缺陷会影响胆红素的正常代谢，导致其积累并引起黄疸。对于这种情况，可以在医生指导下通过手术的方式来进行干预，如肝移植术。
4.胆汁排泄受阻
胆汁排泄受阻是指胆汁分泌后无法顺利进入小肠，导致胆红素回流到血液中，引起胆红素水平上升。此时患者可在医生指导下服用熊去氧胆酸胶囊、牛磺熊去氧胆酸胶囊等利胆类药物促进胆汁排出。
5.遗传性胆红素代谢异常
遗传性胆红素代谢异常是由于基因突变导致胆红素代谢相关蛋白的功能缺失或降低，使胆红素不能正常代谢而积聚于体内。对于这类患者，需要在专业医师的指导下进行针对性治疗，例如遵照医生处方口服水飞蓟宾葡甲胺片、复方甘草酸苷片等保肝药物。
建议定期监测肝功能指标，以评估病情变化。必要时，应进行血常规、尿常规以及影像学检查，如超声波扫描或磁共振成像，以排除其他潜在的肝脏疾病。
2024-02-26 05:26
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先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)，是一组综合的病症，系1092年法国医师Gilbert首先报告，为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性患者家族中有25%～50%的人有此病，为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲，其特点为非溶血性，非结合性高胆红素血症，而血清胆酸正常，肝功能正常。
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