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黏多糖贮积症是怎么引起的
补充说明：黏多糖贮积症是怎么引起的
a******W 2021-07-11 00:15
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
黏多糖贮积症一般指黏多糖贮积症，是一种因溶酶体酶缺乏，导致黏多糖的中间代谢产物硫酸皮肤素、硫酸软骨素等在体内堆积而引起的疾病。
硫酸皮肤素是一种由硫酸角质素、硫酸软骨素等组成的物质，在人体内主要分布于肝脏、脾脏、肾脏等器官中，在经过酶的催化后，会转化为类似于硫酸皮肤素的物质，最终被排出体外。而黏多糖贮积症是一种因溶酶体酶缺乏，导致黏多糖的中间代谢产物硫酸皮肤素、硫酸软骨素等在体内堆积而引起的疾病，患者可能会出现骨骼畸形、智力低下等症状。建议患者可以在医生指导下使用拉罗尼酶、艾杜硫酸酯注射液等药物进行治疗。
在日常生活中，患者要注意做好保暖措施，避免着凉，注意保持良好的心态，避免情绪激动，注意清淡饮食，避免食用辛辣刺激性食物，可以适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如鸡蛋、西红柿等，有助于补充机体所需营养，从而增强抵抗力，有助于缓解病情。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2021-07-11 00:53
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
