首页> 外科> 心胸外科> 淋巴管肌瘤> 淋巴管肌瘤病15年没症状

精选回答(1)

李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲

擅长:擅长普外科尤其对肝胆胰腺,甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎,胆囊结石,结节性甲状腺肿,甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮,肛裂。

提问

淋巴管肌瘤病患者在15年内无症状时,一般不需要特殊治疗,定期复查即可。但如果随后出现呼吸困难、肺动脉高压、咳嗽、胸腔积液或气促等症状,则应尽快就医以评估病情进展。
1.呼吸困难
淋巴管肌瘤病是一种罕见的肺部良性肿瘤疾病,由于异常增生的平滑肌细胞和淋巴管壁导致肺组织结构紊乱。这些病变可能导致气体交换受限,从而引发呼吸困难。呼吸困难通常发生在胸部区域,但也可能包括上腹部和下颈部。
2.肺动脉高压
肺动脉高压是由于肺小动脉内膜增厚、狭窄或者痉挛,使肺血管阻力增加,心脏右心室收缩时需要更大的力量来泵血到肺部,长期如此会导致右心室肥厚、扩大,进而出现肺动脉高压的现象。肺动脉高压可引起全身各处器官供血不足,但以肺部最为明显。
3.咳嗽
淋巴管肌瘤病患者因肺间质受累而发生炎症反应,刺激性物质会刺激呼吸道黏膜上的感受器,这些感受器将信号传递给咳嗽中枢,从而产生咳嗽反射。咳嗽多为干咳或伴有少量痰液,且常在夜间加重。
4.胸腔积液
胸腔积液可能是由肺泡毛细血管膜通透性增高引起的,这会影响肺部液体平衡,导致液体从血液中渗出进入胸腔。胸腔积液通常表现为胸痛、呼吸急促以及胸部不适等症状。
5.气促
气促可能源于肺功能下降和肺容量减少,这是由于淋巴管肌瘤病导致肺组织纤维化和瘢痕形成所致。气促可能伴随有喘息声,尤其是在活动后加剧。
针对淋巴管肌瘤病的症状,建议进行肺功能测试、高分辨率计算机断层扫描等以评估肺部状况。治疗措施可能包括药物治疗如抗胆碱药异丙托溴铵吸入溶液、沙美特罗替卡松粉吸入剂等支气管舒张剂,以及靶向治疗药物吡非尼酮胶囊、曲前列尼布片等。患者应避免吸烟,保持良好的室内通风,定期监测病情变化,及时就医并接受专业指导。

2024-02-15 19:38

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淋巴管肌瘤 (肺淋巴管肌瘤)

淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中,淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能,由于改变发病率低,临床少见,目前尚缺乏有效的治疗方法。

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