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原发性骨髓纤维化症是什么症状
补充说明：原发性骨髓纤维化症是什么症状
a******W 2021-07-11 00:17
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
原发性骨髓纤维化症表现为贫血、乏力、脾脏肿大、血细胞减少以及骨髓造血功能减低等症状。由于该疾病可能进展迅速，建议及时就医以获得适当的治疗和管理。
1.贫血
贫血是由于原发性骨髓纤维化症患者骨髓造血组织中胶质成分增生，导致红细胞产生减少而引起的。贫血可能导致呼吸困难、心悸等症状。可通过血液学检查来诊断，如全血细胞计数和血红蛋白水平检测。
2.乏力
乏力可能是因为骨髓纤维化的骨髓腔内压力增高，使骨髓造血微环境受损，进而影响到正常的造血功能所致。乏力通常伴随有活动后气促、夜间阵发性呼吸困难等现象。可以通过超声心动图评估心脏功能。
3.脾脏肿大
脾脏肿大可能是由于巨核细胞增殖所导致的继发性反应，因为原发性骨髓纤维化症患者的骨髓造血干细胞出现异常增殖。脾脏肿大可引起左上腹不适或疼痛。体格检查时可发现腹部触诊有压痛感。需要通过超声波检查以确定脾脏大小是否超出正常范围。
4.血细胞减少
血细胞减少主要是由于骨髓造血功能受到抑制，无法正常产生足够的血细胞。这会导致感染风险增加，可通过全血细胞计数、血涂片镜检等实验室检查确认是否存在血细胞减少。
5.骨髓造血功能减低
骨髓造血功能减低是由于骨髓纤维化过程中，纤维组织替代了正常的造血组织，导致造血干细胞数量减少。这会引起白细胞、红细胞和血小板计数下降，可通过骨髓活检来直接观察骨髓造血情况。
针对原发性骨髓纤维化症的症状，可以进行血常规、血生化以及骨髓穿刺活检等相关检查。治疗措施包括药物治疗，如应用芦可替尼、沙利度胺等靶向药物，必要时也可以考虑骨髓移植。患者应避免剧烈运动，保持充足休息，同时注意营养均衡，避免高纤维饮食，以免加重消化道症状。
2024-02-27 17:04
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原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
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