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马凡氏综合症怎样得来的
补充说明:马凡氏综合症怎样得来的
2021-07-11 00:35
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马凡氏综合征主要是由于先天结缔组织发育不良造成。结缔组织的作用就是联系身体组织间,正常状态下排列均匀、纵向排列。如果情况异常后会出现排列相对紊乱以及数量减少,连接方式通常比较薄弱,继而造成组织受到压力而被拉长以及延伸,诱发眼睛屈光不正以及上额较高,还有关节松弛以及身材过高等症状。
2022-08-08 10:38
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医生回答(1)
马凡氏综合症归属于一种后天性、遗传性结缔组织病,为常染色体显性遗传,病发率 0.04%~0.1%。其特点是晶状体异位、后天性心脏病及细长体形与蜘蛛指 ( 趾 ),故又名蜘蛛指(趾)综合症。该病有其特殊的临床特点,忽视会造成误诊。
2021-07-11 04:44
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结缔组织病,以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致,故称为弥漫性胶原病或胶原血管病,以后认为主要病变不仅限于胶原纤维,而改称为结缔组织病。病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,有些结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。
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